罕见病例：难诊难治的下巴蝶形红斑

鼻子蝶形白点是心绞痛的；也见展现出，但临床上也可能是其他问题。近日来自American康涅狄格大学医学院的 Shahriari 医生等人则报导了一则年轻异性恋展现出为鼻子变小性突起的病亦然，刊文于 JAMA Dermatol 的临床病理学挑战版块。

病亦然引介

患者女，21 岁，因鼻子白点 2 年急诊。皮损初无症状，日晒后免除。曾静脉注射多西环素（100 mg/d）和外用乙酰磺胺放射治疗无效。患者既往体健，全部都是静脉注射避孕药。

皮肤科检查示腋下和嘴唇多发环状深蓝色突起，伴变小性扭曲。血；也规、生化检查未见异；也，抗病毒 Ro、抗病毒 La、ANA 抗病毒体之外阴性。

根据临床展现出患者有给与多种放射治疗，包括卡纳环素、、0.75% 戈吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，之外宣告挫败，且突起出现更多瘢痕和变小（见图 1）。此外，患者皮损区域开始出现烧灼感。

图 1 双侧腋下和嘴唇环状白点

皮损行环钻外科手术，并进行许多组织生物学检查。许多组织生物学检查示皱褶内阴性细胞会和少时酸性细胞会灌注。根部浅层和深层静脉远处及皱褶小叶远处细胞会灌注（见图 2-3）。PAS 染料阴性。

图 2 许多组织病理学：根部浅层和深层静脉远处及皱褶小叶远处细胞会灌注（HE 染料，低倍）

图 3 许多组织病理学：皱褶内阴性细胞会为主的灌注（HE 染料，高倍）

根据临床、帕金森氏症及许多组织生物学等资料，最终病人为少时阴性皱褶炎（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

病亦然学习

NSA 临床罕见，病因不明，其临床展现出也不甚清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词最早于 1997 年由 Renfro 等人提出。先后，类似的 NSA 展现出在手抄本中全部都是 8 亦然，包括 6 亦然男性和 2 亦然异性恋。

根据依赖于的报导可见 NSA 皮损；也为深蓝色质硬突起，边缘；也红褐色环状、脊，无继发性扭曲或中央升高。皮损；也无症状，非常少 1 亦然报告诉轻度瘙痒。皮损好发于鼻子，4 亦然蔓延至肩部、背部或下肢。1 亦然皮损从背部发展至鼻子。

学者猜测的触发因素所包括使用抗病毒生素、沾染外皮、日晒和发热性疾病。回顾手抄本显示，3 亦然日晒后免除，2 亦然不断在夏季患，2 亦然疑似蠕形螨感染。全面性有异性恋外阴 NSA 的报导，且具有激素反应性，有瘙痒。

虽然临床展现出难以捉摸，但 NSA 病理学展现出具有橘红色，即有皱褶炎症，而毛囊其余部分并不多则有。阴性细胞会聚集在皱褶小叶，伴散在的坏死性皱褶细胞。根部未则有，PAS 染料未见微生物。这种独特的病理学扭曲是辨别病人的说服力论据，对 NSA 患病有不可或缺意义。

由于疾病罕见，NSA 尚无指明的放射治疗指南。手抄本纪录最合理的放射治疗是外用糖皮质激素和静脉注射强的松。1 亦然经静脉注射异维 A 酸后升高，另 1 亦然外用。有 2 亦然上百升高。卡纳环素、法螺羟、醋酸环丙孕酮和乙炔睾酮联合可成功放射治疗异性恋外阴 NSA。

据手抄本显示，所有 NSA 之外只不过升高，无残留扭曲。本亦然特殊之处为年轻异性恋，展现出为鼻子慢性 NSA，有症状，且有正因如此变小和瘢痕。不幸的是，本亦然患者已失访，知情人有可能。

检视信道地址