相像病例：难诊难治的面部蝶形红斑

躯干蝶形皮疹是皮疹狼疮的最常见观感，但药理学上也确实是其他问题。近日来自美国康涅狄格大学药学院的 Shahriari 内科医生等人则报道了一则新进女功能性观感为躯干萎缩功能性斑纹的发病，刊文于 JAMA Dermatol 的药理学生理挑战版块。

发病简述

患儿女，21 岁，因躯干皮疹 2 年求诊。皮损初无症状，日晒后过重。曾用药多上环效（100 mg/d）和可大乙酰制剂疗程不能接受。患儿既往体健，非最常少用药避孕药。

皮肤科定期检查示胸部和胸部多发外缘红色斑纹，伴萎缩功能性彻底改变。血最常规、生命体定期检查未见异最常，抗 Ro、抗 La、ANA 血清仅阴功能性。

根据药理学观感患儿有接受多种疗程，包括米诺环效、、0.75% 托吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，仅至此败北，且斑纹用到越来越多瘢痕和萎缩（见由此可知 1）。此外，患儿皮损区外开始用到烧灼感。

由此可知 1 双侧胸部和胸部外缘皮疹

皮损行环钻活检，并进行秘密组织生理学定期检查。秘密组织生理学定期检查示骨骼肌内中功能性粒细胞和喜酸功能性粒细胞浸润。天窗热力和深层甲状腺周遭及骨骼肌小果周遭细胞会浸润（见由此可知 2-3）。PAS 染阴功能性。

由此可知 2 秘密组织生理：天窗热力和深层甲状腺周遭及骨骼肌小果周遭细胞会浸润（HE 染，低倍）

由此可知 3 秘密组织生理：骨骼肌内中功能性粒细胞为主的浸润（HE 染，高倍）

根据药理学、传染病及秘密组织生理学等参考资料，终于诊断为喜中功能性骨骼肌光（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

发病学习

NSA 药理学罕见，传染病不明，其药理学观感也不甚确切。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词最早于 1997 年由 Renfro 等人提出。在此之后，类似的 NSA 观感在文献参考资料中非最常少 8 则有，包括 6 则有男功能性和 2 则有女功能性。

根据可用的报道可见 NSA 皮损最常为红色质硬斑纹，边缘最常椭圆形外缘、隆起，无继发功能性彻底改变或中央减退。皮损最常无症状，仅 1 则有报告诉轻度瘙痒。皮损好肥大躯干，4 则有蔓延至躯干、背部或上肢。1 则有皮损从背部拓展至躯干。

学者臆测的触发因效包括使用抗生效、碰触纤维、日晒和发热功能性传染病。简述文献参考资料显示，3 则有日晒后过重，2 则有不断在冬季复发，2 则有疑似蠕形螨感染。近期有女功能性阴部 NSA 的报道，且不具激效反应功能性，有疼痛。

虽然药理学观感难以捉摸，但 NSA 病毒学观感不具特征功能性，即有骨骼肌光症，而毛囊其余部分很少受累。中功能性粒细胞聚集在骨骼肌小果，伴散在的坏死功能性骨骼肌细胞。表皮未受累，PAS 染未见化学物质。这种独特的病毒学彻底改变是鉴别诊断的有力证据，对 NSA 确诊有重要意义。

由于传染病罕见，NSA 尚无确切的疗程须知。文献参考资料历史纪录最有效的疗程是可大糖皮质激效和用药强的松。1 则有经用药异维 A 酸后减退，另 1 则有可大。有 2 则有自发减退。米诺环效、螺内酯、醋酸环丙孕酮和乙炔雌二醇联合可成功疗程女功能性阴部 NSA。

据文献参考资料显示，所有 NSA 仅完全减退，无残留彻底改变。本则有特殊之处为新进女功能性，观感为躯干慢功能性 NSA，有症状，且有永久功能性萎缩和瘢痕。不幸的是，本则有患儿已失访，近况确实。

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