一文读懂：颅内室管膜发炎如何诊治？

本文背著大家重读下脊髓室管膜肺部，并介绍下一篇关于脊髓室管膜肺部的近期临床研究成果所举荐的化疗提案。

话不多说，下面开始正文。

什么是脊髓室管膜肺部？

脊髓室管膜肺部是一种先天性性疾病，与胚胎发育步骤里室管膜线粒体异位有关。其起源于脊髓视网膜组织，与脉络丛肺部同为迥然不同的脊髓视网膜肺部。

来张特写，一看便知（由此可知 1）：

由此可知 1 颅脑 MRI 所示为脊髓室管膜肺部

脊髓室管膜肺部与肺部肺部

什么？就让像肺部肺部？

来看看肺部肺部的特写（由此可知 2），对照下：

由此可知 2 颅脑 MRI 所示为肺部肺部

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜肺部的囊壁较粗糙，囊液绝大多数为粉末、透明的液体，和静脉相似。因此，在CT定期检查发挥上，其难以与肺部肺部相辨识。

那么，两者有什么关联吗？

答案是：现在有一定关联，以后两者又分开了。

如果没却说明白，就特地耐心却说我从「脊髓视网膜肺部」想起：

「脊髓视网膜肺部」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提议的，用来描述三组意指完整脊髓视网膜的里枢脊髓系统肺部。这些肺部曾有数：室管膜肺部、脉络丛肺部、脉络膜裂肺部、脉络丛视网膜肺部、胶样肺部、肺部肺部。

以后，随着对这些性疾病的认识的更高，眼科医生们发现从起源、病理生理特色上认真分析，胶样肺部和肺部肺部回事是个例部份，于是将两者从脊髓视网膜肺部里加进了。

总结两者相异有：

脊髓肺部肺部发病率相对格部份高，与脊髓室管膜肺部相比约为 10:1；

脊髓肺部肺部随处可见脑池，而脊髓室管膜肺部多发生于脑某种程度内和腹膜内；

最有力的辨识点：病理免疫组化结果不同。室管膜肺部脊髓视网膜标志物（GFAP 和 S-100）阴性（由此可知 3），而肺部肺部为阴性。

由此可知 3a. 室管膜肺部 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁内衬视网膜 GFAP 阴性（Envision×100）

脊髓室管膜肺部临床特色是什么？

大多数脊髓室管膜肺部无明显疼痛，临床疼痛因肺部增大对其周围在结构上直接压抑，或堵塞静脉循环通路造成脑积水所致。根据肺部所在位置不同，其临床发挥也各异，比如：癫痫、轻偏瘫、复视、角度病变、精神疼痛等。

然而，事实上，绝大多数脊髓室管膜肺部患者并无临床疼痛。

另部份，脊髓室管膜肺部一般为单发，但也有多发者（由此可知 4）。

由此可知 4 颅脑 MRI 示脊髓多发室管膜肺部

脊髓室管膜肺部化疗应当是什么？

与肺部肺部化疗应当类似，多数学者显然：

对于无临床疼痛者则不即可手练成化疗（对于肺部尤其大的即可要随访 MRI）；

而对于有疼痛者，则即可手练成化疗对肺部进言道内高压氧及囊壁切除。

临床上类似的化疗方式如下：

立体取向下囊液抽吸练成、脊髓内镜/开颅正中练成（与腹膜系统或肺部下腔畅通）、肺部-肺部下腔或肺部-腹膜系统分流练成（内含分流管）、肺部切除练成

那么，到底哪种化疗提案格部份值得举荐呢？

尤其手练成得失无部份乎从手练成的安全性（伤疤大小不一、操作方法准确度、手练成等待时间、出血致死率）、有效性（短期、长期、是否中风）、所即可费用等方面重新考虑。

而至于哪种提案格部份合适，还即可要根据患者的个体化特色来评估。故难以一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 月份发表在 World Neurosurgery 上的研究成果结果，供大家参考。

创作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析研究成果，得出结论如下：

纯脊髓内镜正中练成化疗室管膜肺部（文章里指的是与腹膜系统畅通）的长期是无论如何的，采言道该化疗方法较易伤疤较大的开颅手练成，也较易对分流练成的相反，是一种可言道的提案。

另部份，既往有学者惧怕正中练成的效果不单纯、练成后不易中风。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章显然不公认这一点，其所观察的 6 例脊髓室管膜肺部患者练成后原疼痛原则上有很大改善，练成后随访长高达 6 月至 9 年等待时间，言道颅脑 MRI 证明所有室管膜肺部体积原则上有减小，无一例中风。

由此可知 5 和由此可知 6 为该文章里采言道脊髓内镜正中练成化疗脊髓室管膜肺部的两个病例。

由此可知 5 A 和 B：MRI 显示一巨大弓状肺部，脑干明显受压；C：脊髓无线电入路须要；D：室间孔受积存变小；E：电凝后剪开囊壁；F：肺部-腹膜沟通后的室间孔；G-I：练成后 3 年复查 MRI，可见肺部明显减小，囊壁开口依然实际上。随访见患者原脊髓疼痛无论如何缓解

由此可知 6 A：轴位 MRI 显示顶端枕部一巨大肺部；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为囊壁与腹膜之间相仿的部分（相距最近）；C：脊髓无线电入路须要；D：正中练成里，关颅前特写，可见肺部与腹膜畅通；E 和 F：练成后 4 年复查 MRI，结果证明肺部体积减小，囊壁开口依然实际上。患者原角度缺陷的疼痛已消失，角度无论如何恢复正常

最后，创作者强调，在采言道脊髓内镜正中练成里要注意请注意 3 个细节：

1. 建议在脊髓无线电辅助下施言道内镜正中练成，以保证降低不必要的损伤；

2. 建议充份电凝所开「窗」的四周，以保证该「窗」长期实际上；

3. 注意留取囊壁标本，在剪下囊壁时要同时用镊子夹住以免掉入腹膜。

本文创作者 beta，首发于丁香园旗下神部份机械工程微信公众号「神部份等待时间」，感谢授权。

参考史料

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 脊髓多发腹膜部份室管膜肺部一例报告并史料重读. 里华脊髓部份科周报.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脊髓视网膜肺部. 里华脊髓部份科周报.2006,22(8):515-516.